[중추신경계] 스터지-웨버증후군(Sturge Weber Syndrome)
  글쓴이 : 최고관리자     날짜 : 08-03-08 10:09     조회 : 543    
  • 주요소견 및 현병력
  • 나이/성별 : 3세 여아
    주요소견 : 의식 소실을 동반한 근간대성 발작
    갑자기 앞으로 쓰러지거나, 근간대성 혹은 강직성
    발작이 한 달에 한번 정도 발생
  • 진찰소견
  • 편측마비(hemipresis)
    정신 지체(mental retardation)
    얼굴 한쪽 면에 붉은 반점
  • 검사소견
  • 사진보기
  • 임상 소견과 다음 사진을 보고 진단명을 생각해 보세요.

  • 임상소견

  • T1 강조 횡단면에서 선으로 표시된 부분의 뇌 실질이 정상에 비해 위축되어 있다.


  • T2 강조 횡단면에서 위축된 뇌 실질 속에 저신호 강도의 점이 있다(화살표 머리). 이는 석회화 병변이다.


  • 조영증강 후 T1 강조 영상에서 연수막을 통한 강한 조영 증강이 있다(화살표). 이는 이 부위의 혈관 내 혈액의 흐름 감소로 인한 현상과 일부 blood brain barrier(BBB)가 깨진 실질에 조영 증강이 되는 것으로 생각된다.
  • 진단명보기
  • Sturge-Weber 증후군
    (Sturge-Weber Syndrome)
  • 에필로그
  • 해설
  • Sturge Weber 증후군(Sturge Weber Syndrome)
    제 5 뇌신경의 제 1분지 분포 영역 (얼굴, 뇌연막, 눈)에 portwine 모반이 넓게 생기는 질환으로서 대부분 일측성이다. 그러나 이 질환의 변이로서 안면에 모반이 나타나지 않을 수도 있다.
    연막 혈관종 (pial angioma)은 주로 후두부 (occiput) 쪽에 생기며 두정엽이나 측두엽에 다양한 정도로 확장한다. 그러나 혈관종에 의한 거미막하 출혈이나 뇌 실질 출혈은 드물다. 석회 및 철이 침착되기 때문에 단순 촬영 혹은 전산화 단층 촬영으로 이중 윤곽 (double contour)이나 기차로 (rail-road tract) 모양의 음영이 보일 수 있는데 이는 영아 후기부터 시작되어 20-30대까지 진행된다. 병변 부위의 두개골이 두꺼워지기도 한다. 혈관종이 있는 부위의 뇌 조직은 steal 현상 (steal phenomenon) 때문에 피질 및 피질하의 허혈, 괴사, 동맥의 섬유화, 신경교증 (gliosis), 탈수초화 (demyelination)가 일어나기 때문에 뇌 위축, 뇌실 확대 등을 보일 수 있다. 전산화 단층 촬영 및 자기 공명 영상에서 석회화가 되기 전인 영아 초기에 피질 및 피질하에 조영 증강을 보일 수 있는데-석회화는 대개 2세 이후에 생긴다-이는 모세 혈관의 투과성이 증대되어 생긴다는 설과 연수막의 혈관종 (leptomeningeal angioma)이 조영 증강된다는 설이 있다. 석회화가 진행되면서 뇌 위축이 진행되고 조영 증강의 정도는 점점 미미해진다. 혈관 조영술상 이형성되거나 혹은 혈전으로 차 있는 피질의 정맥은 혈류 속도가 늦거나 조영되지 않는 소견을 보이며 모세 혈관은 홍조 (capillary blush)를 보인다. 그러나 혈관종을 공급하는 큰 혈관을 보기는 쉽지 않다. 또한 이들의 정맥은 늘어난 심부 정맥과 단락을 형성하므로 이러한 혈관 조영술 소견은 전산화 단층 촬영이나 자기 공명 영상에서 조영 증강을 보이는 것과 부합된다.
    이 질환은 유전성 질환이 아닌 선천성 혈관계 기형으로서 경련 (90%), 정신 박약, 반신 마비와 같은 신경 증상과 선천성 녹내장 (buphthalmos)이 생길 수 있다. 약물 치료로 경련이 억제되지 않을 경우 혈관종의 외과적 절제술을 시행할 수 있으며, 예후는 뇌 및 눈의 병변의 침범 정도에 따라 결정된다.



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